** 루 게 릭 병 클 리 닉 소 식 (1월) **

1월 자가관리 모임에서는 김승현 교수(한양대학교병원 신경과)가 “루게릭병 환우의 진행시기별 관리”에 대해 강의를 하였습니다,

강의는 먼저 ‘잠수종 과 나비’의 일부를 함께 시청하며 의사 소통법 준비의 중요성을 강조하면서 시작되었습니다.

본 강의에서는 루게릭 병 의 진행시기를 루게릭 병 상태 평가 도구 의 점수 분포에 따라 증상 별로 3단계로 구분하고, 각 단계에서 호흡, 식이, 운동, 의사소통 등의 부분에서 준비 및 시행하여야 할 일에 대해 설명하였습니다.

강의 후에는 김혜진 간호사가 호흡 보조 기계의 일반적인 관리법에 대해 설명 하고, 환우 및 가족들의 궁금증에 대해서 상담을 시행 하였습니다

일시 : 2009년 1월31일 (토)


 아래내용은 강의 내용중 일부를 발췌한 것입니다.  참조하시기 바랍니다.


▶우리들을 괴롭히는 증세들
 연수기능 - 발음하고 말하기, 타액분비, 음식삼키기
 상지근력 - 글씨쓰기, 식사도구 기능, 옷입고 목욕하기
 몸통기능 - 침상에서 몸 움직이기
 하지기능 - 걷기, 계단오르기
 호흡기능 – 숨쉬는 기능, 일상생활에서의 호흡정도

▶증상에 따른 대비
 위루술을 언제하는 것이 가장 좋을 것인가?
  - 식사는 어떻게
 호흡기는 언제 사용하는 것이 좋을 까?
  - 안면 마스크
  - 기관지 절개
 보조기는 언제부터 ?
 휠체어는 언제부터 ?
 운동은 언제부터 ?


▶ 루게릭병의 다양한 증세에 의한 임상경과 

1. 증상 초기에 하셔야 할 일(타인의 도움이 시작되는시점)
    - 진단서 제출
    - 병명 진단서 vs. 장애진단서
    - 치료방향설정 및 정기적 평가
    - 주변상황정리 및 삶에 대한 평가

2. 증상 2단계에 하셔야 할 일(타인의 도움에 의존해야 하는 시점)
    - 장애급수 진단서 제출결정
    - 지속적인 운동 및 유지치료요법 결정
    - 심호흡 관리, 식이조절, 의사소통법 공부
    - 병을 이겨내기 위한 자신의 노력
    - 보장구 신청
    - 정기적인 호흡량 측정, 체중조절

3. 증상 3단계에 하셔야 할 일(보조기, 위루술,호흡기)
    - 보조기, 위루술, 호흡기 결정
    - 침상과 휠체어에서의 삶유지법 체득
    - 의사소통법

▶  희귀난치성질환에 대한 사회복지와 치료관련사항
    장애진단서 발급시기 ? 장애 급수에 대한 혜택
    보험연금관련 장애와 동사무소발급 장애급수와의 차이
    노인장애연금신청은 언제 ?
    보장구 신청시기 ?
    산재와의 관련 ?
    외상과의 관련, 독성물질과의 연관 ?
    직장관련하여 사표를 내야하는 지 ?
    나의 일상생활 ?

▶  희귀난치성질환에 대한 사회복지와 치료관련사항
    리루텍은 언제부터 언제까지 복용하는 것이 좋은지?
    줄기세포 치료의 적절한 시기는?
    신경보호치료의 적절한 시기와 치료기간은?
    과대한 타액분비로 인한 치료는 ?

 ▶ 호흡 관리
    호흡기 사용시기
    호흡기 사용방법 ; 안면 마스크 , 기관지 절개를 통한 유지
    호흡기의 선택
    호흡기 라인의 소독 및 관리
    가래배출과 분비물에 대한 관리
    과도한 타액분비관련 문제
    알람에 대한 관리
    외출시 관리
    튜브의 관리


▶ 연하곤란 단계별 영양공급방법

 ① 연하곤란식 1단계 
    적용대상 : 구강 내 저장능력 및 연하능력의 부전이 매우 심한 경우
  식사지침
 1. 농도가 되고, 질감이 균일해야 한다.
 2. 질감이 거친 음식, 견과류, 생과일 및 채소는 사용금지
 3. 액상이나 분쇄한 약은 과일 퓨레에 섞어서 먹이도록 한다.
 4. 물은 허용되지 않는다.
 5. 모든 액상은 시판  농후제를 이용하여 걸쭉하게 만든다.
 6. 주의 식품
          : 물, 주스, 우유, 홍차,  청량음류 등
            입천장에 달라붙는 음식(미역,김, 찹살떡, 땅콩버터, 카라멜류 등 )
            점도와 질감이 혼합된 음식 (야채국, 과일조각이 함유된 젤로)
            지나치게 차거나 뜨거운 음식, 향신료가 강한 음식

② 연하곤란식 2단계 
  적용대상 : 소량의 앂기 쉬운 음식은 섭취가 가능하나, 묽은 액체는 섭취할 수 없는 환자
식사지침
 1. 모든 식사는 퓨레식을 기본으로 하되 질감이 있는 음식을 제공할 수 있고, 향이 있는 음식을
    제공할 수 있다.
 2. 액상의 음식은 필요한 경우에 시판 농후제를 첨가할 수 있다.
 3. 질감이 거친 음식, 견과류, 생채소는 제한한다.
 4. 물은 허용하지 않는다.
 5. 액상이나 분쇄한 약은 식사에 섞어서 복용한다.
 6. 주의식품 : 1단계와 동일함

③ 연하곤란식 3단계 
    적용대상 : 특정 음식을 앂고, 삼키는데 어려움을 겪는 환자.
식사지침
 1. 질감이 부드럽고, 입안의 피부를 자극하지 않는 음식을 제공한다.
 2. 견과류, 마른 식품, 바삭거리는 식품, 생 것이나 질긴 음식은 제한한다.
 3. 고기종류는 다지거나 잘게 자른다.
 4. 환자가 가능한 범위 내에서 액상음식을 마실 수 있다.
 5. 액상이나 분쇄한 약은 식사에 섞어서 복용한다.


▶ 루게릭병의 진행 경과

            포함된 근육                근 력                                  보 행
첫째      특정그룹                약간 떨어짐                        단독보행이 가능 

둘째      여러근육그룹            상당히 떨어짐                      단독보행이 가능
                                        족하수(발목이 위로 
                                        올라가지 않음)가능
 
셋째    여러근육그룹          심각한 근력 저하                    단독보행이 가능하지만
                                        심각한 족하수                              발목보조기(AFO)이용

넷째      사지(하지)            다리: 심각하게 근력이              휠체어를 이용합니다
                                              떨어짐
                                        팔: 조금 위약 

다섯째    사지(상지)          팔: 상당한 정도부터 심각한          휠체어를 이용합니다
                                            정도까지 근력이 떨어짐

여섯째      몸전체              심각한, 진행성 호흡부전            심각한, 진행성 호흡부전
 

▶ 단계별 운동

1단계 - 일상 생활과 움직임에 독립적
 ① 정상적인 육체활동을 계속합니다.
 ② 약해진 관절은 능동적인 관절가동운동, 스트레칭
 ③ 정상근육에는 가벼운 아령을 이용한 저항성 근력 강화운동이 처방
 ④ 최고 강도 이하의 유산소운동(수영, 걷기, 자전거타기 등)이 가능
 주의: 과도한 사용과 피로를 피한다.

2단계 – 중등도의 전신 위약, 일상 생활과 움직임에 독립성이 약간 떨어진 상태
 ① 적절한 보조 장비 및 보조기를 사용
 ② 스트레칭 운동
 ③ 정상근육은 능동적인 관절가동운동, 근력강화운동을 합니다.
 ④ 환자가 할 수 있다면 유산소운동도 추가
 ⑤ 약해진 부분의 관절은 능동적 보조 관절가동범위운동 및 수동적 관절 가동범위
    운동 을 합니다.

3단계 – 위약이 진행, 아직은 보행이 가능한 상태
 ① 일상생활 적응장비 (예: 발목보조기, 부목, 전기 동력 높이조절의자 등 사용
 ② 부드러운 재질의 목 보호대로 목 근육을 보호
 ③ 먼 거리 여행할 경우에는 휠체어를 이용
 -수동 관절 가동 운동 – 특히 어깨관절
 -유산소 운동 – 자전거, 풀장 걷기
 -경직이 발생
 -집안 환경 변경 – 목욕탕, 램프 설치, 손잡이 설치

4단계 – 하지 위약이 심하고, 상지 위약은 중등도
 ① 휠체어를 이용하여 보행
 ② 신체 구축을 막아주기 위해 능동적 보조 관절가동범위운동 및
    수동적 관절 가동범위 운동
 ③ 정상부위 근육에는 근력강화운동과 능동적 관절가동범위운동을 해줍니다.
 ④ 자세 변화와 신체부위에서 압력 받는 부위에 유의합니다

5단계 – 위약이 심한 상태로 이동 및 일상생활에 도움이 필요
    ① 통증이 심해진다 - 온열치료 전기자극치료
    ② 목 보호를 위해 반경성 보호대 (semirigid collar)를 사용
      - 안전한 이동, 적절한 자세 등의 교육
      - 수동 관절 가동 운동

6단계 – 전의존적 상태
    ① 자주 몸의 자세를 바꾸어주고 몸에 균일하지 않은 압력이 가해지는 것을 막아
        주기 위해 패드를 압박부위에 대주며, 다리의 정맥의 울혈을 예방해줍니다.
    ② 통증을 조절해줍니다.
    ③ 목 근육이 약해짐에 따라 고개 떨구기 관리
    - 심폐 물리치료