진행과정

1. 진행과정

앞서의 초기증상들은 시간이 흐름에 따라 점점 뚜렷해지거나, 비슷한 초기증상이 인접 부위에 점차 파급되는 현상을 보인다.

경부 척수의 운동신경세포가 손상됨으로써 야기된 수지의 근력약화, 근위축 등은 요부 척수 또는 뇌간의 운동신경세포가 손상됨에 따라 하지의 근력약화, 구음장애, 연하장애 증상을 나타낸다.

초기에 뇌간에 위치한 운동신경세포가 손상되어 초래되는 구마비 증상도 점차 병이 진행되면서 비음을 나타내거나 혀가 위축되며, 경부 또는 요부척수의 운동신경세포도 손상부위가 확산되어 상하지 근력약화, 근위축 근섬유속성연축 등이 초래된다.

일반적으로 ALS는 발병초기에 경부 척수에 위치하는 운동신경 세포가 주로 손상되는 사지형(limb type)과 뇌간에 위치하는 운동신경세포가 주로 손상되는 구형(bulbar type)으로 구분된다.

물론 이들에서는 시간상의 차이가 있으나 대뇌의 운동신경세포도 동시에 손상 받음, 따라서 근경직, 건반사 하인 등의 상부 운동신경원 장애에 따른 임상징후를 나타낸다.

편의상 ALS에서 특징적으로 관찰되는 임상양상을 상하지 근력약화, 구마비, 호흡장애, 상지 운동기능장애, 하지 운동기능장애 등으로 구분하고 이들을 간단히 설명하면 다음과 같다.

2. 구마비

미주신경과 설하신경과 관계되는 뇌간의 운동신경세포들이 파괴되어 구음장애, 연하장애, 혀의 위축 등이 특징적으로 나타나며, 말소리가 점차 어둔해지거나 음식물을 삼키기에 어려움을 느낀다.

환자는 자주 사래에 걸리며, 심한 경우 음식물이 기도에 유입되어 폐렴에 걸릴 수 있다

환자가 침이 입안에 고인다고 호소하는데 이와 같은 증세는 침을 삼키는 기능이 저하되었기 때문에 초래되는 것이다.

3. 상지 운동기능 장애

상지의 근력약화, 근위축 등과 더불어 환자는 점차 양손을 사용하기에 어려움을 느낀다.

식사 또는 세면하기에 어려움을 느끼며 스스로 옷을 입지 못한다.

심한 경우 환자는 어깨를 움직이지 못하는 등 일상 생활에서도 주위 사람들의 도움을 받아야 한다.

4. 상하지 근력약화

상지 또는 하지의 근육들이 침범되면서 근력이 저하되고 근위축 현상이 뚜렷해진다.

상지가 주로 침범된 초기에는 비교적 하지의 근육들은 정상 소견을 보이나, 병변이 진행되면서 하지의 근력약화에 따른 보행장애가 심해진다.

경우에 따라서는 근력약화를 보이는 부위 또는 인접 부위에 근섬유가 자발적으로 수축하는 근섬유속성연축이 관찰된다.

5. 호흡장애

ALS가 진행되면서 호흡에 관계된 근육이 약해지면서 점차 호흡이 어려워지게 된다.

환자는 호흡장애 초기에 숙면을 취하지 못할 수 있으며, 잠을 자고 난 후에도 머리가 무겁게 느껴 질 수 있다.

증세가 더 심해질 경우 환자는 평소에도 복식호흡을 해야하며, 옆으로 누워 잘 때 더 편안하게 느낀다.

6. 하지 운동기능 장애

하지의 근력약화, 근위축은 상지의 근육에서 보다 늦게 시작된다.

초기에는 계단 오르기에 어려움을 느끼며 점차 평지의 보행에서도 어려움을 느낀다.

경결국 몸의 지탱이 어려운 정도까지 악화되어 바퀴달린의자(wheel chair)에 의존하거나 침대에 누워지내게 된다.