성장인자로 근위축증 치료
2002-05-27 약학

인슐린양 성장인자 I (IGF-I : insulin-like growth factor I)의 수치가 높아지도록 유전자 조작한 듀센형
(Duchenne) 근육 위축성(muscular dystropy) 생쥐 동물모델에서 근육량(muscle mass)이 40%이상
증가하고 이 질환의 이차적 증후군들이 개선될 수 있는 여러 변화를 일으키는 것으로 밝혀졌다. 이 새로
운 생쥐 모델은 미국 관절염/근골격/피부질환 국립연구소(NIAMS)와 근위축증 협회의 지원을 받아 개발
된 것으로 섬유성 조직(fibrous tissue)이 근육을 대체하는 것을 감소시키며, 근육 재생(regeneration)과
관련한 생체 경로를 향상시킨다고 한다.

듀센형 근위축증은 근육이 손실되는 유전적 질환으로 디스트로핀(dystrophin)이라는 단백질을 지정하
는 유전자의 돌연변이에 의해 유발되는 것으로 알려져 있다. 이 질환은 주기적으로 근육손상이 반복되
고 근육 재생이 충분히 일어나지 않아 근육질이 점차 섬유 조직으로 바뀌게 된다. 인슐린양 성장인자,
IGF-1은 근육 재생을 돕고 단백질을 만드는 생체 경로를 촉진시키는 것으로 알려져 있다. 이점을 주목하
고 펜실베니아 대학 Sweeney 박사팀은 새로운 생쥐모델을 만들어 근위축증에 대한 효과를 확인하기로
했다. 즉, 근위축 증상을 보이는 생쥐 종(strain)과 IGF-1의 발현이 높은 생쥐 종을 교합하여 혼합형 생쥐
를 만든 것이다. 실험 결과 근육질의 증가, 근력의 재생, 근육세포의 괴사(death) 감소 등을 보임으로써
인슐린양 성장인자 I을 치료제로서 사용할 수 있는 단서들을 제공한다.

근위축증은 골격 및 이를 조절하는 수의(voluntary) 근육이 점차적으로 약해지고 퇴행하는 유전적 질환
의 집합으로서 일부 근위축증의 경우 심장 등 다른 불수의(involuntary) 근육에도 영향을 미친다. 한편,
듀센형 근위축증의 경우 어린이에게서 나타나는 가장 흔한 형태의 근위축증이다. 현재로서 근위축증에
대한 특정한 치료법이 없는 상태이며 듀센형 근위축증 환자의 경우 10대 후반내지 20대 초반에 흔히 사
망에 이르게 된다.

"이번 연구결과는 근위측증 환자에게 진정 희망적인 뉴스로서 이 생쥐모델은 이 질환에 대한 치료법을
개발하는데 앞으로 중요한 도구로서 역할을 할 것"이라고 NIAMS의 Katz 박사는 평가했다. 또한 "근육재
생이 더 잘되고 동시에 근육 손실이 감소하는 두 가지 효과를 나타내므로 결국 시간이 지날수록 근력
(muscle capacity)이 좋아질 것이다. 이로서 특정 활동에 요구되는 힘을 주기 위해 필요한 근육 사용 노
력이 줄어들게 되면서 일상적인 활동에서 근육이 손상 받을 위험성이 감소하게 될 것"이라고 이 새로운
생쥐 모델의 다른 이점들을 설명하고 있다.

출처: http://www.nih.gov/news/pr/may2002/niams-22.htm ;
정보제공 : 한국과학기술정보연구원(KISTI)
 
 
 
 
 
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