앞 질문에 대부분 말씀드렸으니 참고하시기 바랍니다. 지금과 같은 경우에 ALS이외에도 감별해야 할 질환으로 Bulbar spinal muscular atrophy (일명 케네디병)과 progressive bulbar palsy가 있습니다. 케네디병은 사지의 마비도 동반되면서 유전자검사를 하면 진단할 수 있고 후자는 매우 드문 병으로(특히 어른에서 발생하는 경우) 가족적으로 발생된다고 보고되어 있습니다. 3월경에 서울대학병원에서 다시 진찰을 하신다니 지금은 담당선생님게서 권하는대로 따르시기 바랍니다.




>앞글을 썼던 답답이입니다..
>말이 어눌하고 씹기불편해 한지 1년반이 되어 갑니다...
>신랑도 이젠 정확한 진단을 받아서 정말 이병이라면 이 병에 도움이 될수 있는 것들에만 신경쓰고 싶어 합니다...정말 이병이 아니라면 훌훌 마음의 짐을 벗어 버리고 싶어합니다...
>올 4월경에 아산병원에서 검사(근전도)를 받았을 때
>근전도 상에서는 genioglosus muscle에서만 denervation 이 보이고 다른 bulabr muscle에는 뚜렷한 denervation potential이 보이지 않는다는 소견과 함께
>병명을,
>두가지로 말씀해 주셨는데,
>1. progessive bulbar palsy onset ALS
>2. progressive bulbar muscular atrophy
>라 말씀하시며 첫번째보다 두번째에 더 가까운 것 같다고 하셨어요...
>
>그때는 첫번재는 사지근육약화가 되는 것데 두번째는 혀에만 국한된 거라며 다행이라 하셔서
>가볍게 생각하고 진료실에서 나와 약을 받아보니 약값이 몇십만원으로 결제가 되어 이상해서 물어보니 리루졸를 처방하셨더라구요...
>우린 ALS가 아닌데 리루졸을 먹을 필요가 있겠나 싶어 소견서만 받고 부산에 내려가서 의사선생님께 여쭤보고 먹을려구 처방을 받지 않았습니다...
>부산에서는 그약의 효과가 미비하다며 먹지 말라더군요....
>
>그런데 이제 생각해보니 뭔가 우리가 잘못하고 있다는 생각이 들어서요...
>단지 우리가 불안하니 선생님의 말씀들을 왜곡해서 듣고 있는것은 아닌지....의사선생님께서 이병이라면 다른 대체약들이 없으니 병이 진행하는 과정과 최후의 상황까지 말씀해 주시는게 부담스러워 둘러말씀하시는지....
>이제는 분명한 대답을 듣고,
>떨쳐버릴 수 있으면 과감하게 떨쳐버리고
>만약 이병의 한 부류라면 같은 처지의 사람들과 이겨내기위해 노력할 수있게
>한쪽으로 신경을 집중할 수있게 우리가 결단을 내릴려구
>솔직히 겁은 나지만 다시 정밀검사를 받으려고 서울대병원에 예약을 해 논 상태입니다....
>그런데 예약날짜가 3월이라는 군요.....
>문의 내용>
>1. progressive bulbar muscular atrophy라는 병이 구마비와 같은 종륜가요....
>2. 이병의 진행상태가 구마비의 진행상태와 같은지.....
>2. 이상태에서 정밀검사를 받는다면, 결과는 나올까요...어떤 검사를 받아야하는지...
>
>긴글을
>끝까지 읽어 주셔서
>감사합니다..
>선생님께선 음지에서 참 고마운 일을 하고 계시네요....
>제 딸도 선생님과 같은 인품을 닮은 사람으로 잘 키울께요...
>게시판에 적혀있는 선생님의 답글들을 보니 눈물이 나네요......감사합니다......
>다음부턴 짧게 쓸게요...