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질문의 내용을 잘 보았고 기사도 다시 한번 확인하였습니다.

우선 기사의 내용을 정리하자면, 루게릭병 환자의 운동신경세포에서 세라마이드라는 지질(지방의
일종)이 증가하고 이로 인하여 세포가 손상, 사멸되므로 이 세라마이드를 줄이는 약물, 즉 ISP-1을 사
용하면 도움이 된다는 이야기입니다.

우선 세라마이드(ceramide)란 물질은 정상 세포막에 존재하는 것으로서 스핑고신(sphingosine)에
서 만들어지며, 이 세라마이드로 부터 또 여러가지 스핑고지질(sphingolipid)이 생성됩니다. 문헌에
의하면, 세라마이드가 너무 많이 만들어 지면 세포가 죽게되고, 또 너무 적게 만들어져도 세포가 죽는
다고 합니다. 적절한 양이 만들어져야 겠지요. 루게릭병의 병인중 한 가지가 과도한 자유기에 의한 세
포 손상인데, 과도한 유리기에 의해 세포막이 손상되면 지나치게 많은 세라마이드가 만들어지고 이
로 인해 세포가 죽는다는 설명입니다. 그러면 반드시 ISP-1뿐만 아니라, 유리기를 줄이는 물질(항산
화제)을 사용하용도 이론적으로는 도움이 되고 실제 여러 실험에서 입증이 되었습니다. 그러나 사람
에게 이러한 물질을 적용하면 동물실험에서 얻은 효과만큼 극적인 효과가 없는 것으로 보아, 반드시
ISP-1이 동물 실험에 긍정적인 효과가 있다고 하더라도 사람에게 그만한 효과가 나타날 지는 미지수
입니다. 좀 더 두고 보아야 할 일이지만 일단 희망의 빛인 것만은 사실이므로 기대를 해 봅니다.

(참고문헌 : Journal of Biochemistry(2001), Journal of medical chemistry(2000), Basic
Neurochemistry(5판)을 참조하였습니다)
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