ALS는 운동신경원질환의 대표적 질환입니다. 그러나, ALS는 하나의 질환을 의미하는 것이 아니라 다양한 임상증상을 보이는 여러가지 운동신경원질환을 의미하는 것이지요. 즉, 일반적으로 흔히 보는 ALS, 구마비만 있는 PBP, 상부운동신경원 징후를 보이는 PLS, 그리고 하부운동신경원 징후를 보이는 PMA로 구성됩니다.

지금 환자께서 앓고 있는 병은 PLS로, 주로 척수의 운동신경원세포보다 더 고위의 신경이나 축삭에 병이 국한되는 것이며 임상적으로 팔과 다리의 강직이 특징입니다. 예후는 ALS에 배해 양호한 편이고 PLS환우회는 없는 걸로 알고 있습니다.



>교수님 안녕하세요?
>작년 11월 교수님께 제 병에 관하여 문의 드렸더니 피질척수로 병변 이상이라고
>꾸준히 신경과 검진을 받으라고 하셨습니다.
>그런데 올해 4월부터 급속도로 상태가 안 좋아서 6월 서울대학교 병원에 입원하여
>정밀검사 결과 원발성측삭경화라고 하셨습니다.
>현재는 10여분 이상 보행도 어렵고 하여 물리치료와 근육이완제, 말초신경순환제를
>복용하고 있는데
>ALS 와 PLS 는 어떤 차이가 있는지 궁금하기도 하고
>PLS에 관한 환우들의 모임이 있으면 정보도 공유하고 싶은데
>알려 주시면 감사 하겠습니다.