운동뉴런은 척수에 위치하여 손, 발, 혀, 목, 호흡을 관장하는 전신의 수의근을 지배하고 있습니다.
어떤 운동뉴런이 파괴되고 어떤 근육이 약해지는가에 따라 처음에 나타나는 증상은 크게 두 가지 타입으로 나누어집니다.
손발의 마비에 의한 운동장애
ALS에 걸린 환자의 4분의 3정도는 손발의 움직임에 이상을 느껴 병원을 찾습니다.
처음에는 젓가락을 집기가 어렵다,무거운 물건을 들 수 없다, 손과 발을 들어올릴 수 없다, 달릴 수가 없다, 쉽게 피로해진다, 손발이 붓는다, 근육이 실룩거리면서 통증이 온다 등의 자각증상을 느낍니다.
이는 ALS의 특징적인 증상의 하나로서 손발의 마비에 의한 운동장애의 초기 증상입니다.
이와 같은 증상이 나타남과 동시에 손과 발의 근육이 가늘어집니다.
ALS에 걸린 환자 4명 중에 1명은 처음에 이와 같은 증상을 느끼고 병원을 찾습니다.
구마비에 의해 다음과 같은 증상이 나타납니다.
커뮤니케이션 장애 : 혀의 움직임이 마음대로 되지 않아 발음이 불명확하며 특히 일본어의 '라, 리, 루, 래, 로, 파, 피, 푸, 패, 포'의 발음이 어렵습니다.
연하(嚥下)장애 : 혀와 목의 근육이 약해지므로 음식물과 타액을 삼키기 어려워 숨이 막힐 때가 많습니다.
ALS가 진행되면 손발의 마비에 의한 운동장애, 커뮤니케이션장애, 연하장애의 세 가지 증상에다 호흡장애가 더해져 네 가지 증상이 모두 나타납니다.
운동, 커뮤니케이션, 연하, 호흡의 네 가지 장애 중에서 가장 먼저 나타나는 증상은 사람에 따라 다르지만 먼저 나타난 증상이 무엇이든 증상이 진행됨과 동시에 이들 네 가지 증상이 모두 나타나게 됩니다.
환자에 따라 병의 진행 속도는 다르지만 운동장애가 먼저 나타난 환자의 경우,
점차 손발이 말라가면서 걷거나 움직이기가 어려워집니다.
또한 증상이 진행되면 음식물을 삼키거나 말을 하는 것이 어려워집니다.
얼굴 근육의 힘이 약해지면 흐르기도 합니다.
음식물을 삼키기 어려워지면 튜브를 통해서 영양분을 공급받는 경우도 있습니다.
차츰 전신의 근력이 약해져 자력으로 일어날 수 없게 됩니다.
그러나 의식과 오감은 마지막 순간까지 정상이므로 지능에는 이상이 없습니다.
호흡장애
밤에 숙면을 취하지 못하거나 머리가 무거워 지는 증상이 나타나는 것은 호흡을 행하는 근육이 쇠퇴하는 호흡장애의 초기 증상입니다.
더욱 증세가 심해지면 위를 보고 잠을 자지 못해 옆을 향하거나 머리를 높게 하지 않으면 잠을 잘 수 없게 됩니다.
또한 호흡근이 약해져 호흡곤란을 일으키면 인공호흡기의 도움을 받아야만 호흡이 가능해 집니다.
ALS는 신체의 여러 기관에 변화를 일으키지만 많은 환자들에게 말기까지 '이런 증상은 나타나기 어렵다'는 증상이 네 가지 있습니다.
안구운동장애는 대개의 경우 일어나지 않는다.
ALS로는 안구의 운동에 필요한 근육은 파괴되지 않으므로 눈의 움직임으로
자신의 의사를 전달할 수 있습니다. 목소리가 나오지 않거나 손과 손가락을 움직이지 못하게 되어도 눈꺼풀과 안구의 움직임만으로 의사를 표시하고 원고를 쓰고 있는 환자도 있습니다.
방광직장장애는 거의 없다.
배설에 필요한 방광, 직장의 근육은 ALS에 의해 파괴되지 않습니다.
소변과 대변을 보고 싶은 감각도 정상이므로 약간의 도움을 받으면 혼자서 일을 볼 수 있습니다.
감각장애는 일어나기 어렵다.
ALS에서는 시각, 청각, 후각, 미각, 촉각 등의 지각신경은 파괴되지 않아 정상적인 상태로 유지됩니다.
환자들은 정상적인 지각 신경의 기능을 살려 미술품을 감상하기도 하고 음악을 듣기도 합니다.
욕창은 발생하기 어렵다.
계속 누워 있는 환자는 욕창에 걸리기 쉽습니다. 그러나 ALS에서는 욕창이 발생하기 어렵습니다.
그 이유로 환자의 피부 콜라겐에 변화가 일어나기 때문이라는 설이 있습니다.
