운동신경세포는 중추신경계에 위치하는 신경세포(meuron)로써 세포체와 축삭으로 구성되어 있다. 세포체내에는 신경세포의 생존을 위해 필수적인 신경핵, 원형질, 미토콘드리아 등의 구성요소가 위치하며 축삭에 필요한 영양을 공급한다.

반면 운동기능을 전달하는 축삭은 세포체로부터 필요한 여러 성분을 공급받으며 슈반 세포(Schwann cell)의 수초에 둘러 싸여 있다. 대뇌에서 어느 신체부위의 근육을 움직이고자 시도할 경우 대뇌에 위치한 운동신경 세포에 전기 신호가 형성되면, 이들 신호는 대뇌의 축삭 다발인 추체로를 따라 뇌간 및 척수의 운동신경세포에 전달되고 다시 말초 운동신경섬유를 통하여 근섬유에 전달되어, 결국 근섬유의 수축기능,즉 운동 기능을 나타나게 한다.

경부척수에서 파괴된 운동신경세포(A) 및 척수로 병변 운동신경원 질환은 대뇌피질에 위치하는 운동신경세포와 뇌간 또는 척수에 위치하는 운동신경세포와 뇌간 또는 척수에 위치하는 운동신경세포들이 같이 파괴되는 ALS(amyoto-phic lateral sclerosis)형태 및 PBP(progressive bulbar palsy)형태, 척수에 위치한 운동신경세포만 현저하게 파괴되는 PMA(progressive muscular atrophy)형태, 또는 대뇌피질에 위치한 운동신경세포만 더 현저하게 파괴되는 PLS(prinmary lateral sclerosis)형태 등으로 구분 될 수 있다.