치료방법

대증요법

ALS 환자의 진료에서는 종합적인 세심한 처치가 필요하다.
환자 및 보호자에게 전반적인 처치 방법에 대해서 뿐만 아니라 개개의 처치 방법에 대해 전문적 치료원칙을 설명해야 한다.
따라서 향후 ALS의 효과적인 진료를 위해 대학병원에서는 신경과 전문의, 호흡기내과 전문의, 재활치료사, 언어치료사, 심리치료사, 간호사, 사회 사업가 등으로 구성 된 소위 "ALS Clinic"을 운영하는 것이 바람직할 것이다.

1. 근력약화: 근력약화는 모든 ALS 환자들이 느끼는 가장 어려운 문제이다.
근력약화의 정도 및 부위에 따라 다르겠으나 초기에는 일상생활에 편의를 도모하기 위해 보조기를 사용하도록 추천한다.
발목이 처지는 경우에는 족-발목 보장구를 착용하거나, 가벼운 부츠를 신게 하며, 손가락의 움직임이 어려워 식사하기 어려운 경우에는 가벼운 부목을 장치하여 쥐는 힘을 강화시켜 준다.
그 외 고려하여야 할 점으로 환자가 넘어지는 것을 방지하기 위해서 욕실이나 집안의 구조를 변경시키도록 한다.
그러나 근력약화 문제로 고통받는 환자를 위해 가장 바람직한 처방은 가볍게 상하지를 움직이게 하거나 되도록 규칙적으로 걷게 하는 일이다.

2. 운동: ALS 환자가 자신에게 알맞은 운동을 규칙적으로 실시하는 것은 환자 본인의 근력약화를 위해서나 심리적 안정을 위해서도 매우 중요하다.
일반적으로 노령에서는 근력약화가 심하지 않아도 수 주일간 근육을 사용하지 않을 경우 현저하게 근력이 감소하거나 근육이 위축된다.
발병 초기에는 피곤함을 느끼지 않는 범위에서 걷기, 수영하기, 또는 자전거 타기 등을 추천하며, 어느 정도 병이 진행되는 경우에는 앉거나 누운 자세에서 상지 또는 하지의 근육을 수축시키는 자가운동을 권한다.

3.통증: 일반적으로 ALS에서는 자체적으로 통증이 유발되지 않는다.
그러나 근력약화에 의해 관절에 압박이 가해질 경우 통증이 초래될 수 있으며, 이와 같은 경우에는 진통제를 사용하거나 찜질하는 방법을 추천한다.
때에 따라서는 계속 한 쪽 방향으로 누워 있을 경우 압박 부위에 통증이 나타날 수 있다.
공기 매트리스를 사용하거나, 눕는 위치를 자주 변경시켜 계속적인 압박을 완화시키는 것이 좋다.

4. 영양상태: 발병 초기에는 종전의 식사를 그대로 유지하면 된다.
만약 음식을 삼키는 기능에 장애가 있을 경우 음식물의 기도 흡인을 특히 주의해야 한다.
음식물은 너무 견고한 것보다는 부드러운 유동식이 좋으며 가능하면 소량의 식사를 자주 하는 것이 좋다.
연하장애로 충분한 양의 음식을 섭취하기가 어려운 경우에는 고-칼로리의 음식을 먹거나 간식을 먹도록 추천한다.
때에 따라서는 필요한 양의 영양을 보충하기 위해 종합 비타민을 복용할 수 있다.

5. 호흡장애: ALS가 진행되면서 호흡장애가 발생될 수 있다.
폐에 염증이 있을 경우 즉시 항생제를 투여하며, 산소 분압이 낮을 경우 산소를 흡입시킨다.
만약 환자가 음식을 삼키기에 어려움이 있다면, 음식이 기도를 통해 폐에 흡인되는 것을 예방해야 한다.
기침이 약한 경우 과다한 폐의 분비를 줄이기 위해 약물을 투여하거나 자주 흡인한다(suction).
호흡장애가 더 심해지면 결국 폐부전 증세가 나타날 수 있으며, 폐부전이 심한 때에는 인공호흡기를 장치할지 여부에 대해 신중한 결정을 내려야 한다.

6. 과다 타액분비: 음식물을 삼키는 기능이 약화되기 때문에 나타나는 현상이다.
많은 ALS 환자들이 입안에 침이 고인다던가 또는 침을 흘리게 된다고 호소한다.
때에 따라서는 입안의 침이 폐로 흡입되어 폐렴에 걸리거나 질식되는 경우도 있다.
치료 목적으로 약물을 투여하는 것보다는 부드러운 휴지로 침을 닦아 내거나 입안의 침을 흡인시키는 방법이 추천된다.

7. 가성 구마비 증상: ALS 질환이 진행하면서 상부 운동신경세포가 침범되어 환자는 상황에 맞지 않게 "부적절하게 웃거나 우는" 등의 증세를 나타낼 수 있다.
이런 증세를 나타낸다고 해서 환자가 감정적으로 불안하다거나 정신적으로 문제가 있는 것은 아니다.
약물을 투여함으로써 이와 같은 증세가 다소 완화 될 수 있다.

8. 언어장애: 발음에 관계된 근육이 마비됨으로써 환자의 발음이 분명하지 않고 비음의 목소리를 낸다. 환자는 타인과 대화가 원활하지 못하여 사회적으로 많은 어려움을 느끼며 동시에 심리적으로 매우 불안해진다.
가능하면 종이나 특수 제작된 판 널에 글을 쓰는 방법으로 의사를 소통하게 한다.
최근에는 음성을 통해 대화를 가능하게 하는 특수 제작된 장치가 응용되기도 한다.

9. 약물: 엄밀히 얘기하면 ALS의 진행을 멈추게 하거나 증세를 호전시키는 약물은 아직 개발되지 않은 상태이다.
최근 ALS의 발병원인에 대한 활발한 연구로 몇 가지 약물이 개발되어 임상에서 사용되고 있으나 약술하면 다음과 같다.

토코페롤(비타민 E)	ALS에서의 약물효과는 미지수이다. 신체에 생성되는 자유 기를 제거하는 것으로 알려져 있다. 1일 1,000 IU 3회 복용이 추천된다.
비타민 C	토코페롤과 같은 목적으로 사용된다. 1일 1,000mg 3회 복용이 추천된다.
리루텍(Rilutek)	글루탐산염 신경전달물질이 신경독성을 나타내기 때문에 운동신경세포가 파괴될 것이라는 근거 하에 개발된 약물이다. 1997년부터 임상에서 사용하고 있다.
마이오트로핀 (Myotrophin: IGF-1	손상된 운동신경세포의 회복을 촉진하는 신경영양인자이다. 구미에서 임상시험이 진행되고 있으며 아직 뚜렷한 효과가 입증되지는 않았다.
가바펜틴 (Gabapentin)	글루탐산염의 생성을 억제하는 약물로써 원래는 항경련제로 개발되었다. ALS의 발병기전에 중요한 글루탐산염의 생성을 저지한다는 점에 기초하여 전반적 임상 연구가 진행되었으나 아직 뚜렷한 효과가 입증되지는 못한 상태이다.
베타 캐로틴 (Bata-Carotene)	자유기생성을 억제하는 작용을 갖고 있으며, 1일 25,000 IU2회 복용한다. 고용량을 복용할 경우 신장기능이 저하될 수 있다.
멜라토닌(Melatonin)	자유기의 생성을 감소시키는 작용뿐 아니라 수면리듬 조절효과가 있다. 수면 20분전에 3mg을 복용한다.