치료방법

재활치료

ALS는 진행성 질환으로, 신체 및 심리, 직업, 경제 및 사회적인 문제등을 동반하게 되므로 체계적이며, 지속적인 재활치료를 시행하면 근력약화가 진행됨에 따라 발생할 수 있는 여러 가지 합병증을 최소화하여 삶의 질을 향상시키고 나아가서는 생명연장을 도모할 수 있다.
이러한 체계적인 관리를 위해서는 의사뿐만 아니라 여러 분야의 차료사와 사회 및 종교계의 인사, 자원봉사자가 참여하는 팀접근법을 이용하여 정기적인 추적관찰과 목표 설정을 하여 관리하여야 한다.

1. 일반재활치료 - 관절구축 예방dt>: 관절이 굳어지면 근력약화에 의한 기능저하를 더욱 악화시킨다. 즉 걷기, 이동 등의 일상생활동작 수행에 더 큰 장애를 받게 되므로 병의 초기부터 관절의 유연성을 유지하기 위한 운동을 실시하여야 한다.
또한 근력약화로 인해 관절 움직임이 감소되어 관절 구축이 발생하면, 움직일 때 통증이 유발되고 관절로의 순환장애, 영양공급 장애가 발생하게 되어 통증 및 관절 구축이 심화되는 악순환을 되풀이하기 때문에 관절구축 예방은 근력약화 환자의 가장 기본적인 치료이다.
관절구축 예방운동은 몸의 모든 관절을 정상 가동범위까지 1회 3번씩 하루에 2회 실시한다.
이미 관절 구축이 있는 관절부위는 핫펙, 초음파 등의 열치료를 실시한 후 20-30분 정도 스트레칭 운동을 실시한다.

2. 일반재활치료 - 근력강화 운동: 근력약화가 진행되는 질환에서는 가능한 한 근력을 유지할 수 있도록 운동을 실시하여야 한다.
근육을 사용하지 않으면 병의 진행과는 별도로 근력약화가 심화된다(불용성 근력약화). 즉 병의 초기부터 적절한 근력강화운동을 시행하여야 오랫동안 기능을 유지할 수 있고 이차적인 근력약화도 예방할 수 있다.
ALS환자에서는 건강한 운동신경원이 손상된 운동신경원이 하던 역할을 분담하기 때문에 피로가 빨리 생기는 특성을 가지고 있다.
근육에 피로가 누적되면 일상생활동작 수행기능이 오히려 지장을 받을 수 있기 때문에 주의를 기울여야한다.
따라서 병의 초기에는 특별한 문제가 없지만 병이 진행되어 근력이 중력을 이길 수 없을 정도로 약해지면 근력강화 운동 시 의사와 상의 하에 운동을 시행해야 한다.
병의 초기에는 일상생활동작 수행에 큰 지장이 없더라도 규칙적으로 걷기, 수영, 자전거타기 등의 유산소 운동을 자가로 시행하는 것이 필요하며, 근력이 약화되어 일상생활에 불편을 느끼기 시작하면 3개월 정도의 간격으로 병원을 방문하여 근력점검을 시행하고 이에 따른 가정운동 요법을 교육받는 것이 필요하다.

3. 일반재활치료 - 기능보조: 근력약화와 관절구축으로 인한 보행 및 일상생활동작 수행장애는 적절한 보장구 사용으로 그 기능을 향상시킬 수 있다.
근력약화가 심하지 않은 초기에도 환자는 쉽게 피로해지고 균형감각이 떨어져 있기 때문에 지팡이 같은 보행보조기구를 사용하고, 미끄러지는 것을 방지하기 위해 바닥 구조를 변경하는 것이 도움이 된다.
단하지 보조기는 발목 근력 약화로 발이 처지는 경우 보행에 도움을 주고 발목관절의 구축을 예방하기 위해 사용할 수 있으며, 손 및 손목 근력이 약한 경우 손목관절 보조기에 숟가락, 빗 등을 끼울 수 있게 한 보조기를 사용하여 간단한 일상생활동작을 독립적으로 수행하는데 도움을 받을 수 있다.
그 외 환자의 이동에 도움을 줄 수 있는 이동보조 장비, 리프트 등이 환자에게 도움을 줄 수 있으며, 기능장애에 따라 여러 가지 보장구를 사용할 수 있다.

4. 호흡재활치료 - 호흡근육 강화운동: 호흡근의 근력강화운동을 실시하여 호흡근의 지구력을 향상시켜 호흡기능을 개선시킬 수 있다.
그러나 호흡근의 근력이 심하게 약화된 경우에는 호흡근의 피로를 증가시킬 수 있기 때문에 주의하여야 한다. 즉 폐활량이 정상인에 비해 70%이상 감소된 환자에서는 시행하지 않는다.
호흡근 훈련시에는 흡기시 일정한 저항을 주어 흡기근을 운동시키는 흡기저항운동기구를 사용하여야 한다.
호흡근의 근력을 간접적으로 측정한 최대 흡기압을 측정한 후 최대 흡기압의 25 % 내지 35 % 정도의 저항을 주어 1회 15 내지 30분씩 하루 2회 실시한다.

5. 호흡재활치료 - 폐의 탄력성 유지운동: 정상인들은 수시로 심호흡을 실시하기 때문에 호흡에 관여하는 구조물들의 유연성이 자연스럽게 유지된다.
그러나 지속적으로 근력이 약화되는 ALS 환자들은 호흡근육이 약화되어 정상적으로 폐를 팽창시키지 못하기 때문에 환자들의 폐의 탄력성은 감소하게 된다.
폐의 탄력성이 감소하게 되면 호흡시 많은 힘이 들어가게 되고, 이것은 이미 약해진 호흡근에 피로도를 누적시키게 되어 환자의 자가 호흡을 더욱 힘들게 하는 요소가 된다.
이러한 악순환은 호흡근력과 탄력성을 더욱 감소시키고 이와 더불어 폐용적은 지속적으로 감소하게 된다.; ALS 환자의 호흡재활에서 폐의 탄력성을 유지하는 것은 중요하다.
호흡근육이 약해짐에 따라 지속적으로 감소하는 폐활량을 증가시킬 수 있는 방법은 없다.
그러나 병의 발병초기부터 지속적으로 공기누적 운동(air stacking exercise)을 실시하게 되면, 폐활량이 거의 없어지더라도 기침 유도에 필요한 공기를 주입할 수 있는 폐의 팽창력은 유지할 수 있다.
폐의 유연성이 유지되면 환자에게 수동적으로 공기를 주입한 후 보조 기침법을 이용하여 객담을 배출시킬 수 있으므로 가래 배출 장애로 인한 폐렴발생 및 무기폐증을 예방할 수 있다.; 폐활량이 정상에 비해 50%이상 감소하면 스스로 공기를 들이쉬게 한 후 공기를 주입할 수 있는 주머니(소생기:Ambu bag)를 사용하여 추가로 공기를 최대한 주입시켜 폐를 팽창시킨다.
이 과정을 1회 10 내지 15회씩 하루에 3회 시행한다.

6. 호흡재활치료 - 분비물 제거: 기침은 감기 등에 의해 분비물이 생길 때 이 분비물을 외부로 배출시켜 폐렴 등의 합병증을 발생하지 않게 하는 우리 몸의 중요한 보호기능이다.
효율적이 기침을 하기 위해서는충분한 공기흡입이 선행되어야 한다.
그러나 ALS환자들은 호흡근의 약화로 충분한 공기를 들이쉬지 못한다.
이 경우에도 폐의 탄력성이 유지된 환자에서는 수동적으로 공기를 주입한 후 보조 기침법을 이용하여 객담을 배출시킬 수 있다.
그러나 폐의 탄력성 감소로 호흡관련 구조들이 굳어져 있는 상태에서는 인위적으로 공기를 주입하는 것도 불가능하기 때문에 단순한 감기에도 폐렴이 유발되고 이로 인해 많은 환자들이 사망하게 된다.
이러한 방법으로도 객담 배출이 충분하지 못할 경우는, 기존의 흡입기계(suction machine)의 단점을 보완하고 폐의 말초부의 객담까지 제거할 수 있는 기침 유도기계(cough machine)를 사용하여 폐렴 등의 합병증을 예방할 수 있고, 나아가서는 호흡마비로 인한 사망을 예방할 수 있다.

7. 호흡재활치료 - 비침습적 호흡기 관리: 병의 초기부터 체계적인 치료로 분비물 제거와 감염 예방을 적절히 하면 호흡기를 사용하게 되더라도 기관절개를 시행하는 시점을 늦출 수 있으며, 경우에 따라서는 기관절개를 시행받지 않을 수도 있다.
그러나 호흡마비가 발생한 급박한 상태에서 호흡기 사용을 시작하는 경우가 많고, 이 경우 대부분 기관절개를 시행하여야 하므로 환자와 보호자들은 호흡기 사용 여부에 대해 심각한 고민을 하게 된다.; 기관절개 상태에서는 말하기, 먹기 등이 더욱 장애를 받게 되고, 기관절개 자체에 의해서도 분비물 증가, 감염근원 제공 등의 합병증을 유발할 수 있으며, 기관절개를 통한 기존의 흡입기를 이용한 분비물 제거는, 이 자체가 분비물 발생을 야기할 수 있으며, 높은 흡입 압력에 의해 기도내 섬모가 손상될 수도 있다.
따라서 기관절개를 시행한 시점부터 환자는 모든 것이 의존적으로 되고 결국 침상에서 제한된 삶을 살게 되는 것이다.; 보조 기침법, 기침 유발기계 등을 적절히 이용하면 기관절개를 시행하지 않고도 폐의 말초부위에 있는 분비물까지 제거가 가능하므로 마우스피스나 비강 마스크를 이용하여 호흡기를 사용할 수 있다.
이러한 비침습적 호흡기 관리는 기관절개를 통한 침습적 호흡기 관리에비해 합병증 발생 및 입원치료의 빈도를 감소시킬 수 있을 뿐만 아니라 기관절개 없는 좀더 자유로운 환자의 활동을 가능하게 하기 때문에 생명연장 뿐만 아니라 환자의 삶의 질도 향상시킬 수가 있다.